acetil-KoA

acetyl-CoA

Aktivált ecetsav, tioészter kötése miatt makroerg vegyület. Keletkezik szénhidrátokból, zsírsavak és aminosavak lebontásakor. Belőle glükóz nem képződhet. Aktivált glükoneogenezis esetén a máj mitokondriumokban ketontestekké alakulhat. A mitokondriumokból citrátként kilépve zsírsavak szintézisére fordítódhat de izoprénszármazékok, szteroidok is képződhetnek belőle.

ACP

ACP

Acyl carrier protein. A zsírsavszintézisben részt vevő zsírsav-szintáz enzim koenzim A-hoz hasonló oldalláncot tartalmazó része, ami a palmitát szintézise közben az acil láncot hordozza.

aldoláz

aldolase

EC 4.1.2.13, (= Fruktóz-1,6-biszP aldoláz), a glükolízisben résztvevő liáz enzim, nevét a fordított reakcióról (aldol dimerizáció) kapta. A 6 szénatomos Fruktóz-1,6-biszP-ot két 3 szénatomos vegyületté (glicerinaldehidP és dihidroxiacetonP) hasítja.

amiláz

amylase

EC 3.2.1.1, (=α-amiláz) keményítőt bontó enzim, az 1,4- α-kötéseket hasítja, endohidroláz. Ca2+ és Cl- ion szükséges a működéséhez. Extracelluláris.

béta(ß)-amiláz

ß-amylase

EC 3.2.1.2, maltóz egységeket hasít le keményítő nem-redukáló láncvégeiből, 1,4-α-exohidroláz.

L-arginin

L-arginine

Arg, R, szemi-esszenciális fehérjealkotó aminosav. A karbamid-ciklusban képződik ugyan, de a májsejtek citoplazmájában lévő argináz nagyon aktív enzim s ezért ott el is bomlik.

L-aszkorbinsav

L-ascorbic acid

C-vitamin. Antioxidáns hatású szerves sav. Cukorszármazéknak tekinthető, optikailag aktív.

L-aszparagin

L-asparagine

Asn, N, poláris, töltés nélküli oldalláncú, fehérjealkotó aminosav. Az aszparaginsav amidja.

L-aszparaginsav

L-aspartic acid

Asp, D, poláris, deprotonált formában negatív töltésű oldallánccal rendelkező fehérjealkotó aminosav. Képződhet oxálecetsavból reverzibilis transzaminálási reakcióval. Gln-ról történő NH3 felvétellel aszparaginná alakulhat.

ATP

ATP

Adenozin-trifoszfát, a sejt elsődleges energia "valutája". A nagy energiát a foszfátok közötti savanhidrid kötések hordozzák.

ATP szintáz

ATP synthase

EC 3.6.1.34, az oxidatív foszforiláció enzime, a mitokondrium belső membránban. F típusú ATPáz. F2 a katalitikus alegység, F0 membrán proton csatorna.

borostyánkősav

succinic acid

Szukcinát, 4 szénatomos kétbázisú szerves sav, citrátkör intermedier. Szukcinát dehidrogenáz enzimmel fumársavvá alakul.

chaperon

chaperon

Dajkafehérje, a fehérjeszintézis után a megfelelő másodlagos és harmadlagos szerkezet kialakítását elősegítő folding (feltekeredés) katalizátor.

L-cisztein

L-cystein

Cys, C, Tiol (SH) csoportot tartalmazó, fehérjealkotó aminosav. Képződhet szerinből a Met kénatomjának felhasználásával. Lebomlásával piroszőlősav keletkezhet. Fontos szerepe van a fehérjék harmadlagos szerkezetének stabilizálásában az oxidációval képződő diszulfid kötésekkel.

citokrómok

cytochrome

Elektron átviteli reakciókban szerepet játszó metalloproteinek. Oxido-reduktáz enzimek.

citrát szintáz

citrate synthase

EC 4.1.3.7, a citrátkör enzime. Az oxálacetát és az acetilCoA kondenzációját katalizálja.

citromsav

citric acid

A citromlé 5-8%-ban tartalmazza, in vitro véralvadásgátló. Keletkezik a citrátkörben oxálecetsavból és acetilCoA-ból. Résztvesz az acetil-CoA mitokondriumból való kiszállításában, a trikarboxilát karrier segítségével. Elbomlásához a citoplazmában oxálecetsavra és acetilCoA -ra ATP szükséges.

dihidroxiaceton foszfát

dihydroxyacetone phosphate

(= DHAP), glikolízis intermedier. A ketózok legkisebb 3 szénatomos képviselője foszforilált formában.

EC szám

EC number

Az enzimek numerikus osztályba sorolása során minden enzim megkapja ezt az EC X.Y.Z.Q formátumú számot, ami az enzim által katalizált reakciót definiálja. Első számjegye (X= 1-6) az enzim osztályát jelenti.

enoláz

enolase

EC 4.2.1.11, glikolízis enzim. Víz kilépéssel telítettlen kötést hoz létre, a 2-foszfoglicerátból nagy energiájú foszfo-enol-piruvát keletkezik.

FAD

FAD

Elektronszállításban résztvevő nukleotid koenzim, általában dehidrogenáz enzimekkel működik együtt. Hidrogén akceptor a ß-oxidációban, citrátkörben, α-ketosav-dehidrogenáz komplexekben. Redukált formája a FADH2.

FMN

FMN

Hidrogén akceptor az L-amino oxidázokban, a terminális oxidációban (1. komplex).

L-fenilalanin

L-phenylalanine

Phe, F, esszenciális fehérjealkotó aminosav. Lebomlása Tyr-on, homogentizinsavon keresztül fumarátrara és acetecetsavra történik. Kiinduló vegyülete a katekolaminok, tiroxin és a melanin szintézisének. A Phe-4-hidroxiláz enzim defektusa okozza a fenilketonuria anyagcserebetegséget, amelynek gyakorisága 1:8064.

L-glutaminsav

L-glutamate

Glu, E, poláris, deprotonált formában negatív töltésű oldallánccal rendelkező fehérjealkotó aminosav. Központi szerepet játszik az aminosav anyagcserében a transzaminálási és oxidatív dezaminálási reakciókban.

hemoglobin

hemoglobin

Az oxigén, széndioxid és proton szállítását végző allosztérikus fehérje a vvt-ben. Hem prosztetikus csoportot tartalmaz, az O2 ferro (Fe2+) ionhoz kapcsolódva szállítódik. Tetramer.

hidrolázok

hydrolases

A szubsztrát hidrolízisével két termék keletkezését katalizáló  enzimek. Az EC 3. enzimosztályba tartoznak.

L-hisztidin

L-histidine

His, H, szemi-esszenciális fehérjealkotó aminosav. Biogén aminja a hisztamin. Proton donorként gyakran szerepel enzimek aktív centrumában.

L-izoleucin

L-isoleucine

Ile, I, esszenciális fehérjealkotó aminosav. Lebontása AcCoA-t és propionilCoA-t eredményez.

izomerázok

isomerases

Egy molekulán belül izomerizációs átrendeződéseket katalizáló enzimek.  Az EC 5. enzimosztályba tartoznak.

karbamid

urea

Az aminosavlebontás egyik végterméke, a karbamidciklusban képződik Arg-ből. Humán szervezetben a N ürítés fő formája.

karbamoil-P

karbamoil-P

NH3-ból, CO2-ből és vízből képződik 2 ATP felhasználásával. Felhasználódik a karbamid vagy purinváz szintézishez.

karnitin

carnitine

Kolin+ecetsav-ra emlékeztető vegyület, Lys-ből képződik. Szerepe a 10-20 C-atomszámú zsírsavak transzportjában van a mitokondriumok belső membránján keresztül. Irod.

kataláz

catalase

EC 1.11.1.6, két hidrogénperoxidot vízzé és oxigén molekulává bontó enzim. Hem-et tartalmaz, NADPH-val működik. A peroxiszómákban található. Homotetramer.

alfa(α)-ketoglutársav

α-ketoglutaric acid

α-oxosav, keletkezhet a Glu oxidatív dezaminálásával. Részt vesz a citrátkörben és a legtöbb transzaminációs folyamatban. Glutaminsavvá alakulhat transzaminálással.

kilomikron

kilomikron

A triglicerideknek a nyirokrendszerben való szállítását végző lipoprotein.

koenzim-A, KoA

coenzyme-A, CoA

A zsírsavak aktiválásában és acetil csoport szállításában résztvevő nukleotid típusú koenzim.

koenzim-Q

coenzym-Q

(= Ubikinon), 6-10 tagú izoprén oldalláncot tartalmazó benzokinon, a mitokondriális elektrontranszportban vesz részt.

koleszterin

cholesterol

Hidrofób szteránvázas vegyület, a lipidekhez soroljuk. A membránok fontos alkotóeleme, számos hormon szintézisének kiindulási vegyülete.

kolipáz

colipase

A pankreasz lipázzal 1:1 arányú komplexet képezve annak zsírcseppekhez való horgonyzásáért felel.

laktáz

lactase

EC 3.2.1.108, a vékonybélben a laktózt hasító hidroláz enzim (ß-galaktozidáz). I. típusú transzmembránprotein. Felnőttkorban csökkenhet az aktivitása.

laktóz

lactose

(Tejcukor), Emlősök tejében található redukáló diszacharid: ß-D-galaktozil-D-glükóz. Laktóz intolerancia alakul ki a laktáz enzim defektusával.

L-leucin

L-leucine

Leu, L, esszenciális fehérjealkotó aminosav. Ketogén aminosav, lebontása HMG-CoA-n keresztül acetecetsavat eredményez.

liázok

lyases

Nem hidrolitikus csoport eltávolítást vagy addíciót katalizáló enzimek. C-C, C-N, C-O vagy C-S kötés hasítása történhet. Az EC 4. enzimosztályt alkotják.

ligázok

lygases

Két molekulából új C-O, C-S, C-N vagy C-C kötés létrejöttével egy molekulát szintetizáló enzimek. A szintézis során ATP energiáját használják fel. Az EC 6. enzimosztályba tartoznak.

lipáz

lipase

Pankreasz: EC 3.1.1.3, a táplálék triglicerideket emésztő hidroláz enzim. A hasnyálmirigyben termelődik, a vékonybélben fejti ki hatását.

lipáz, hormon szenzitív

lipase hormone-sensitive

EC 3.1.1.-, a zsírszövetben található, zsírsavmobilizáló hidroláz enzim. A lipolízis sebességmeghatározó lépését katalizálja. cAMP függő foszforilációval gyorsan aktiválható. Az inaktivációt inzulin kontrollálja.

L-lizin

L-lysine

Lys, K, esszenciális fehérjealkotó bázikus aminosav. Oldalláncán amino csoportot tartalmaz.

lizozim

lysozyme

EEC 3.2.1.17, (muramidáz) A baktériumok sejtfalában található poliszacharidban az N-acetil-D glükózamin és az N-acetilmuraminsav közötti b 1,4--kötéseket bontó hidroláz enzim.

D-mannóz

mannose

A D-glükóz C-2 epimere.

L-metionin

L-methionine

Met, M, esszenciális kéntartalmú fehérjealkotó aminosav. Kénatomja átépülhet Cys-be.

mioglobin

mioglobin

Az izomban (elsősorban a vörös színű, oxidatív anyagcseréjű izmokban) az O2 mozgását elősegítő fehérje. A hemoglobin alegységeihez hasonló felépítésű, egy polipeptid láncból álló, hem prosztetikus csoportot tartalmazó nem allosztérikus fehérje. 153 as, Mw 17.053 kD.

NAD+

NAD+

Elsősorban energiaszolgáltató folyamatok elektronfelvevő nukleotid koenzime, amely az összegyűjtött elektront a terminális oxidációhoz szállítja. Redukált formája a NADH.

NADPH

NADPH

(NAD-2'P-H) főként reduktív bioszintézisekhez (zsírsavszintézis, koleszterolszármazékok szintézise, citokróm P450 működése) felhasználódó redukált nukleotid koenzim. Képződése elsősorban a pentóz foszfát ciklusban vagy a malát enzim segítségével történhet.

olajsav

oleic acid

18 C atomos egyszeresen telítetlen zsírsav. A természetes eredetű zsírokban a cisz izomer fordul elő.

oxálecetsav

oxalic acid

Központi jelentőségű vegyület az intermedier anyagcserében, a citrátkör és a  glükoneogenezis kiindulási anyaga. Keletkezhet piroszőlősav karboxilázzal a mitokondriumokban, vagy a GOT transzamináz reakcióban Asp-ból. Résztvesz a malát-aszpartát inga működésében és az Acetil-CoA kiszállításában a mitokondriumokból.

oxidoreduktázok

oxidoreductases

Oxidációs/redukciós reakcióban résztvevő enzimek, az EC 1. osztályba tartoznak. H, O vagy elektronok átvitelét katalizálják egyik anyagról a másikra.

palmitinsav

palmitic acid

16 C atomos telített zsírsav.

PEP

PEP

(= Foszfo enolpiroszőlősav) nagyenergiájú (Go = -14.8 kcal/mol) vegyület a glikolízisben keletkezik. Szubsztrát szintű foszforilációval foszfát csoportját ADP-nek adja át, így ATP keletkezik.

pepszin

pepsin

EC 3.4.23.1, Hidroláz enzim a gyomorban. Endopeptidáz, a Phe és Leu aminosavakat részesíti előnyben, de a többi hidrofób aminosav amino oldalán is hasít. Aktiválása gyomor sósav iniciáció után autokatalízissel történik pepszinogénből.

piroszőlősav

pyruvic acid

Ecetszagú folyadék. A glikolízis utolsó lépésében keletkezik PEP-ből. LDH-al tejsavvá, GPT-vel alaninná alakulhat át. Mitokondriumokban acetil-CoA -vá, vagy oxálecetsavvá alakulhat.

piruvát-kináz

pyruvate kinase

PEP-ből piroszőlősav képződését katalizálja. A reakció irreverzibilis mert a PEP nagyobb energiájú mint az ATP. Erősen ATP gátlás alatt van (termékgátlás).

L-prolin

L-proline

Pro, P, fehérjealkotó aminosav. Az egyetlen olyan aminosav, aminek a aminocsoportja gyűrűben van.

protein kináz

protein kinase

cAMP dependens: EC 2.7.1.37, a protein + ATP = foszfoprotein + ADP folyamatot katalizáló enzim. Foszforilálással aktiválja a foszforiláz kinázt, valamint vázizomban foszforilálja a glikogén szintázt amelyet ezzel inaktivál. Tetramer: 2 regulátor és 2 katalitikus alegységből áll.

PRPP

PRPP

(= Foszforibózil pirofoszfát) a nukleotid szintézis alap vegyülete.

ribóz

ribose

5 szénatomos aldóz (pentóz), aktivált formában keletkezhet a pentóz foszfát ciklusban. (ribóz-5-P).

szacharóz

saccharose

(Répacukor, nádcukor), α-D-glükopiranozil-ß-D-fruktofuranóz, nem redukáló diszaccharid.

L-szerin

L-serine

Ser, S fehérjealkotó aminosav. Ser található a proteázok aktív centrumában. Ezek az enzimek foszfátészterekkel pl. DFP, szarin, tabun, parathion, foszfotion, szelektíven gátolhatók (harci gázok, rovarölő permetezőszerek).

szukcinát szintáz

succinyl synthetase

A citrátkör enzime. A szukcinil-KoA makroerg tioészterkötésének energiáját felhasználva GTP-t termel.

L-tejsav

L-lactic acid

(= Laktát), koncentrációja nő az izomban és a vérben erős munkavégzéskor. A tejsavképződés metabolikus zsákutca. Szerepe a NAD+   regenerálása a gyorsan zajló glikolízishez. A májba szállítódik ahol a glükoneogenezisbe lép be.

THF

THF

(= THPG), tetrahidrofolát, a C1-töredékek szállítását végző koenzim. Irod.

L-tirozin

L-tyrosine

Tyr, Y, fehérjealkotó aminosav. Képződhet Phe-ból koenzimet igénylő oxigenázzal, O2-vel. Ezen Phe-4-hidroxiláz enzim hiánya fenilketonuriát okoz.

transzaldoláz

transaldolase

A pentóz foszfát ciklusban  3 szénatomos molekularészletet szállít pl. a Sed7P-ról a GAPra és Fru6P keletkezik.

transzferázok

transferases

Funkciós csoport átvitelét katalizáló enzimek az EC 2. osztályba tartoznak.

transzketoláz

transketolase

A pentóz foszfát ciklusban  2 szénatomos molekularészletet szállít pl. a X5P-ről a R5P-re és Sed7P keletkezik.

trióz-foszfát izomeráz

triose-phosphate isomerase

A glikolízis nem szabályozott enzime, teljes egészében a diffúzió szabja meg a reakciósebességet. A reakció gyorsan eléri az egyensúlyt ami a DHAP irányában van eltolva (95.5% DHAP és 4.5% GAP).

tripszin

trypsin

EC 3.4.21.4, pankreász  termelte hidroláz enzim, endopeptidáz, a táplálékfehérjéket hasítja az Arg és Lys karboxi oldalán. A zimogén formában képződő enzimek aktiválását is végzi limitált proteolízissel.

L-triptofán

L- tryptophan

Trp, W, esszenciális fehérjealkotó aromás aminosav.

ubikinon

ubiquinone

lásd: koenzim-Q

UDP-glükóz

UDP-glucose

Részt vesz a glikogénszintézisben, glükuronsav képzésben, hexózok egymásba alakításában.

L-valin

L-valine

Val, V,  esszenciális apoláris oldalláncú fehérjealkotó aminosav. Lebontása metil-malonil-CoA-n keresztül szukcinátot eredményez.

zsírsav szintáz multienzim komplex

fatty acid synthase multienzyme complex

A citoplazmában található, 7-féle enzimatikus tulajdonsággal rendelkezik. Terméke palmitinsav. Kiindulási anyaga acetil-CoA és malonil-CoA. Az acetil-CoA kötőhely HSCoA-hoz hasonló karral rendelkezik.